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唇裂可以预防吗


2007-5-14 10:12:26   点击:6141

说于你知               唇裂可以预防吗

     /首都医科大学附属复兴医院-北京整形整容外科研究中心 陈忠存

王菲女儿的降生和他们明星夫妇的善举,让唇裂这一不被人注意的疾病进入大众视野,也不断撞击着我们的悲悯情怀。可是孩子为什么一出生就要面对这一难题?怎样才能让他们也拥有美丽的笑容和自信呢?这就要从唇裂的发病原因谈起——

唇裂是怎样发生的

人的遗传物质主要靠细胞里的染色体来携带,染色体有23对,其中1对决定性别,称性染色体,其余22对为常染色体。如果染色体携带的基因是能表现出其特征的叫显性遗传,反之为隐性遗传。胎儿从父母各接受一条染色体,当两条均为隐性遗传基因时,才会出现畸形。

唇裂是一种常染色体隐性遗传,不是每代都能表现出畸形。当其外表健康的父母都带有致病基因时,他们1/4的子女就会有唇裂,1/2子女表面健康而实际带有致病基因,只有1/4子女是健康的,同胞兄弟姐妹中同时发生者为2%~4%。若父母中有一位携带致病基因,另一位是健康的,则下一代子女则不会有唇裂,但有1/2子女携带致病基因。若父母中有一位是唇裂者,另一位是健康的,下一代子女中有一半畸形,另一半携带致病基因。若父母都是唇裂患者,则下一代子女都患唇裂。唇裂中男性比女性稍多些,男女比例约为1.5:1。

唇裂也可散发,在正常人群的发生率约为千分之一。在胚胎(即其母亲怀孕)的第3周到第8周,是胎儿面部发育期,面部两侧向中央会合。若在此期间由于某种原因使其发育过程受阻碍,不能使面部组织在一侧或双侧融合,就会形成单侧或双侧唇裂。若母体怀孕1~2个月内患风疹或因营养缺乏(如缺乏维生素B6、叶酸等),或服用某些药物如氨甲喋啶,或母龄超过40岁,或长期接触X射线、缺氧,这些都可能是其致病因素。酗酒、吸烟(主动与被动)也都可能是导致婴儿唇裂的隐形杀手,研究表明,吸烟、酗酒的孕妇,胎儿唇裂发生率比生活方式健康的孕妇要高得多。

               唇裂类型有3种

唇裂可分为单侧及双侧唇裂,从治疗角度讲又可分为三种,即隐性裂、不完全性唇裂和完全性。伴发的鼻畸形也同样分为轻度、中度和重度。轻度鼻畸形为底宽,但鼻翼外形正常,鼻孔突起正常;中度鼻畸形表现为鼻底宽,鼻孔塌陷或鼻翼加深,软骨很少发育不全;严重鼻畸形表现为鼻底宽,鼻翼加深,鼻孔严重塌陷,常伴有鼻翼软骨发育不全。

    隐裂 有一道沟或瘢痕超出了上唇的垂直长度,红唇有一切迹,白有缺陷,出现不同程度的上唇垂直短缩。可以出现鼻畸形,有时鼻畸形甚至比唇部问题更严重。通常需要手术治疗,但术中一定要仔细操作,以免术后产生的畸形比先天性畸形更严重。

   单侧不完全性唇裂 有不同程度的上唇裂隙,但共同特点是底处或Simonart处均完整。尽管鼻翼畸形程度不同,需要移动复位的程度也不同,但都可在唇裂修复的同时进行修复。

单侧完全性唇裂 上唇、鼻底、齿槽(来源于初发腭)均有裂隙。尽管继发腭不一定出现裂隙,但完全性唇裂多伴有全腭裂。

                    唇裂的修复与护理

 唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复、鼻部的正常外形和功能。正常的、鼻部有如下特点:两侧鼻孔等圆等大,鼻尖及鼻小柱居中,鼻翼不塌陷,上唇两则高度相等、对称,红唇丰满、珠微、唇红缘呈弓背形。这些解剖特点是唇裂修复手术设计的依据和目标。鼻畸形者,一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

唇裂修复手术后应用喂饲,不能吮乳喂养,以减少缝合处渗出及齿槽修整创伤。手术当天就应恢复高能饮食以免患儿哭闹。同时,要限制患儿上肢活动以免手指抓到伤口。缝线处要用稀释的双氧水清洁,然后涂以抗生素软膏。一般缝线于术后5~7天可拆除。术后10天改用常规饮食及护理,患儿父母应该知道术后4~6周时唇部瘢痕才最牢固,最好在4~6周前坚持外固定。一般瘢痕在术后3~6个月软化。

唇裂预防很重要

    谁都希望生个健康宝宝,因此,作为准妈妈一定要做到以下几点:

孕前预防 唇裂为多基因遗传性疾病,如有一方,甚至双方患有此病,或有家族病史,胎儿患病的几率就会很高,因此在怀孕之前,一定要进行全面谨慎的孕前检查。

由于环境因素与唇裂的发生也有关,因此保证胚胎生长发育的健康环境(母体的生理状态良好)可预防散发唇裂的发生。已婚妇女在孕前应注意全身健康状况,尽早治疗贫血、妇科病等。

孕期预防 由于孕期病毒感染等因素可能造成遗传基因突变,导致婴儿唇裂。因此,准妈妈一定要戒烟戒酒;避免一切不良刺激以及过劳和外伤;避免接触放射线以及尽量不要感染病毒性疾病;妊娠期妇女病后服药一定要慎重,切勿误用有致畸作用的药物;不应偏食,如有呕吐或食欲不佳等应及时补充各种维生素以及矿物质钙、磷、铁等。做一个有准备有计划的准妈妈,为宝宝的健康保驾护航。


 

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